Hvordan vi Administrer Nicholas

Hvordan vi forvalter Nicholas:
Medicin
Det følgende er, hvad Nicholas tager for medicin på daglig basis. 06:00 2mg Ativan, 6 AM 0,25 mg clonazepam, 06:00 3,3 ml levocarnatinve og 1 multivitamin, 09:00 1 1/2 mg ativan, 12:00 Noon 2mg Lorazepam, 12:00 PM (middag) 3,3 ml levocarnatine, 03:00 1mg Lorazepam, 05:00 1/2mg Ativan, 19:30 0,25 mg clonazepam, 20:00 1mg Lorazepam, 20:00 3,3 ml Clonazepam, 20:15 0,25 mg clonazepam.
Årsag til disse medikamenter:
Korttidsvirkende Benzodiazapines Ativan og Rivotril anvendes til deres anti-serizure aktivitet. Vi har fundet, at de fleste anit-epileptiske lægemidler har alvorlige bivirkninger, som efterligne sygdomsprogression. Med afskaffelsen af ​​de typer medicin, så Nicholas en signifikant forbedring i alle hans symptomer, der kunne bidraget til Batten sygdom. Alle medikamenter har toksicitet. Faktisk dosering af medikamenter baseret deres virkningsfuldhed opvejes af deres toksicitet. I en tilstand som Batten sygdom, kan progression af sygdommen være meget hurtigt. På den anden side, har de fleste traditionelle antiepileptika betydelige toksiciteter og lange halveringstider. En pludselig progression af symptomer efterlader os med en vanskelig opgave at forstå, hvorvidt disse symptomer er relateret til sygdomsprogression, medicin bivirkning, eller en midlertidig sygdom. Ved at bruge medicin, der er doseret ofte, har få bivirkninger, og korte halveringstider, med hjælp fra vore neurologer vi kan gøre "mikro-justeringer" til de regimer, uden at give afkald effekt kontrol af anfald. Vi har fundet dette at være meget nyttigt i sortering ud af, hvilke symptomer er sygdomsrelaterede og som er medicin relateret. De naturlige toksiciteter af de traditionelle antiepileptika synes at være alvorlige. Vi har helt sikkert set denne er Nicholas. Man spekulerer på, om en hjerne med signifikant kompromitteret neuroner kan tåle sådanne toksiciteter, uden at det medfører væsentlig for tidlig celledød. Mens vi er trygge ved vores tilgang til Nicholas, det er klart et område af interesse for yderligere undersøgelse.
Levocarnatine er en aminosyre, som traditionelt er blevet anvendt til "Neuro beskyttende" egenskaber. Nicholas blev produktet blev givet efter at have lidt toksicitet fra depakote (VPA) og Lamictal. Her er passagen tilbagegående UpToDate der forklarer denne "Fordi VPA-induceret hyperammonæmi og hepatotoksicitet kan medieres delvist af carnitin -mangel kan carnitin tilskud forebygge og dæmpe disse bivirkninger. Administrationen af L-carnitin (50 mg / kg / dag) anbefales til patienter med hyperammoniæmi, sløvhed, koma, og hepatisk dysfunktion. Oral carnitin administration vender carnitinmangel, sænker forhøjede ammoniak niveauer, og forbedrer sløvhed hos patienter behandlet kronisk med VPA [ 18,19,37 ]. Det kan også fremskynde løsningen af koma, forebygge nedsat leverfunktion, og vende mitokondrie metaboliske abnormiteter hos patienter med akut VPA forgiftning [ 11,38 ]. Som et eksempel bemærkede en retrospektiv undersøgelse af patienter med svær valproat-induceret hepatotoksicitet at intravenøs carnitin terapi var forbundet med en markant stigning i overlevelse ".
I løbet af denne periode toxicty, havde Nicholas har forhøjede ammoniak niveauer, og milde Transaminaseforhøjelser. Vi har beslutte at beholde Nicholas om denne medicin på grund af den relative lille risiko, og potentialet for nogle fordele. I oktober 2008 blev en abstrakt offentliggjort viser en opregulering af lysosomale H + / ATPase genekspression i rotter suppleret med L-carnitin. "Øget H + / ATPase kan afbalancere pH homøostase i cellen og normalisere puljen af ​​enzymer." (Traina et al. I rottehjernen acetyl-L-carnitin behandling modulerer ekspressionen af ​​gener involveret i neuronal ceroid Lipofuscinosis, Mol Neurobiol (2008) 38:146-152).

Nicholas kæmper en kamp op ad bakke kamp, ​​men han er fast besluttet på at vinde!!

Spise: Nicholas fødes alle måltider og snacks. Han er i stand til at brødføde sig selv, men han har ikke evnen til at brødføde sig selv nok til at bevare sin nuværende vægt. Jeg har været fodre Nicholas siden september 2008 efter hans diagnose af Batten sygdom. Det har gjort en kæmpe forskel og er en stor del af sin dag for at få så mange kalorier som muligt ind i hans krop. Han er ikke på nogen speciel diæt og ingen mad elimineres. Han foretrækker kød og kartofler, varm mad og ikke slik. Han elsker at gå at spise ude på restauranter. Jeg giver ham en iPod med hans tegninger spille, og det distraherer ham til at spise, mens han lytter til filmen. Lejlighedsvis Nicholas lommer mad i kinden og har brug for at blive mindet om at tygge og synke. Han skal også vide, at putte hagen ned til brystet samtidig med at drikke fra et sugerør. Dette eliminerer hoste.

Årsag til denne fremgangsmåde: Fedtstoffer er afgørende for hjernens funktion. To tredjedele af hjernen er sammensat af fedt. Myelinskeden er en beskyttende belægning, der dækker alle neuroner, øger deres evne til at transmittere nervesignaler og beskytter neuroner mod beskadigelse. Denne kappe er sammensat af 30% protein og 70% fedt. Oleinsyre er den mest almindelige fedtsyre i hjernen. Det findes i mejeriprodukter, olier, nødder, avocado, for at nævne et par stykker. Forskere ved USDA laboratorium for Neurovidenskab og ved Jean Mayer Human Ernæring Research Center on Aging ved Tufts University rapporterede, at neurodegenerative sygdomme som Parkinsons og Alzheimers synes at udviser membranen tab af fedtsyrer. "Således kan det være, at en optimal kost med en balance af omega-6 og omega-3 fedtsyrer kan hjælpe med til at forsinke deres debut eller reducere fornærmelse mod hjernens funktioner, som disse sygdomme fremkalder." International Journal of Developmental Neuroscience, juli 2000.

Dette er tilfældet, er der en væsentlig rolle i at opretholde et højt niveau af ernæring til børn med en neurodegenerativ sygdom. Vi har taget den tilgang, at alle kalorier, især fedt, er gavnligt. Vi har derfor holdt sig væk fra enhver udelukkelse kost. I stedet opfordrer vi højt fedt-og proteinholdige fødevarer. Et andet aspekt af Batten sygdom er mængden af kalorier, Nicholas kræver. Vi har fundet, at simple fysiske aktiviteter kræver en høj grad af energi udgifter som koordinering bliver forringet. Han skal tage i kalorier, som hvis han var uddannelse som en elite atlet. Dette har bidraget til at opretholde sin fysiske styrke, selv da hans coordinaiton for at styrke mindsker. Vi har ingen bekymringer, Nicholas vil komme alt for fedt. I virkeligheden er han praler om sin mave, og vi opfordrer ham til at "få så stor en mave som far".

Mad / Drikke:

  • Drinks vand eller saftevand, æblejuice men mest vand. Bruger kop med halm. Behov for at læne sig frem, når man drikker. Han ellers til tider hoste.
  • Mad lide: pølse, frikadeller, pasta med sauce, kinesiske nudler, kylling, alle veggies, konserverede frugter, æblemos, alle kød, toast med smør, chips, kiks (ost det, hvede tynd), bacon, æg, kartoffel s, sur fløde, nudel supper, hotdogs, hamburgere, pommes frites, pizza, fisk, stopning, de fleste varme måltider, gelé. Lejlighedsvis pandekager, vafler, fransk toast-hvis fodret med pølse eller bacon, smør og sirup, pickles, klæbrige fisk, kylling pot pie, oksekød måltider
  • Kan ikke lide: mac og ost, grillet ost, ost stokke, mælk, yoghurt, is, budding, ikke længere rigtig kan lide slik, mest slik

Fysisk terapi: Nicholas mødes med sin fysioterapeut i skolen to gange om ugen i 30 minutter og ud side af skolen 2-3 gange om ugen også i 30 minutter. For i alt 5 dage fysisk terapi. Nicholas sessioner er sjovt for ham. Hans terapeuter gør sessionen til et eventyr med en af ​​sine Disney-figurer. (Vil tilføje flere detaljer oplysninger til, hvad han gør i sessioner)

Ergoterapi: Nicholas mødes med en ergoterapeut 2 gange om ugen på skolen i 20-30 minutter. Han møder også en privat ergoterapeuter i 45 minutter til 1 time. (En dag om ugen) I denne terapi de arbejder på ..... (vil tilføje flere detaljerede oplysninger, hvad han gør i sessioner)

Tale Terapi Nicholas har tale på skole 3 dage om ugen i 30 minutters sessioner. Uden for skolen har han en yderligere 30 -45 minutter session. (Vil tilføje flere detaljerede oplysninger, hvad Nicholas gør i sessioner)

Massage Nicholas har en 1 times massage tre gange om ugen i vores hjem. Det har virkelig gjort en forskel i at holde Nicholas muskler løs. Især hans fødder som han altid har svært ved, og rapporterer de gør ondt!

Play Time-/ Hvad gør man med Nicholas? Dette er en liste, som jeg har til mit hus til min plejepersonalet, der hjælper os med at tage sig af Nicholas. Vi sidder ikke rundt og lave ingenting. :)

Fysiske aktiviteter

  • Spil med bold. Skyd ind i et net, passerer bolden frem og tilbage, bowling med en kugle bankede ben ned, baseball i kælderen, og kører til baserne
  • I huset: Ride motorcykel eller nogen ridning legetøj med assistance. Godt for balance. Bistand til sikkerhed
  • Lav en forhindringsbane - hoppe på puder på gulvet for at gå under dias, til at gå op og ned dias, gå over "rock pad", klatre gennem tunnel,
  • Gå op og ned ad trappen med fuld assistance. Hånd på gelænder
  • Afspilning på legeplads. Hvis din alene hjælpe ham gå op ad trappen. Sæt ham op til at gå ned rundt slide alene. Lad ham gå ned. Lad ikke ham til at presse sig ned slide (han kunne falde baglæns). Også gå op ad trappen og gå ned "baby slide"
  • Kør cykel med fuld assistance udefra, har brug for en masse hjælp at holde fødderne på pedalerne, men elsker at føle sig som han rider.
  • Spil på store hjul og ride legetøj, der bevæger sig med våben på hjul
  • Hop off træner på crash pad. Ikke meget sikkert, men han elsker at gøre det med din komplette tilsyn. Du kan holde hans hånd, mens han springer for at være sikker på han lander på puden alene.
  • Indendørs slide med komplet tilsyn og bistand til sikkerhed

- Lyd (bøger, tager, musik)

  • Nicholas elsker alle at læse bøger, ingen bøger, men især bøger af Disney film, nysgerrige George backyardigans, Dora, Svampebob, Micky Mouse, Anders And historier
  • Nicholas kan lide bøger på bånd. Curious George, dr. Seuss-kat i hat, Magic Tree House, backyardigan
  • Nicholas elsker dig til at gøre op sjove historier om ham og Curious George eller Buzz Light år (fra Toy Story film) tegn
  • Musikinstrumenter han elsker at spille dem, især fløjte eller harmonika. Prøv også store klaver, musik bånd såsom Wiggles, backyardigans og Micky mus, Disney sange
  • Nicholas elsker alle Disney film og elsker TV

Sensorisk

  • Grundvandsspejl
  • Sand box udenfor - kan lide dig for at begrave hans fødder eller hænder, at "slotte eller vulkaner". Brug for hjælp til at skovle sand i spand.
  • Lille pool-sat ringe i pool og have ham få dem ud, vand bolde have ham smide dem ud. Sæt indendørs glider fra hus til pool. Og slange på dias - ligesom en vandrutsjebane.
  • Sving
  • Sprinklere-hjælpe ham gå igennem eller sidde tæt for at blive sprøjtet. Han elsker det!
  • Han kan lide at male
  • Han kan lide at klippe papir med hjælp
  • Lå i græsset og gør "Grass vinkler"
  • Kan lide at tage bade med bobler
  • Læg en bunke små ting i en pose og få Nicholas tage dem ud og gætte hvad emnet er.
  • Lugt blomster udenfor
  • Finger maling
  • Vandpistoler
  • Vand balloner

Dramatisk Play

  • Nicholas elsker alle dramatisk spil. Dine slemme fyre, dine gode fyre, han er en prins bekæmpe dragen. Han elsker at udleve film og shows, især backyardigans og Toy Story film, sovende skønhed ect..
  • Han elsker at lege med slot og brandstation. Giv ham en stor brandbil og at lagre op om slukning af ilden sammen. Han kender vores legetøj godt, og hans syn ikke kommer i vejen for fortsat at spille med legetøj, en udøver ham til at spille.
  • Nicholas elsker at lege med racerbiler og tog i kælderen
  • Elsker at lege med RC racerbil (grøn med fjernbetjening), Wall-E og Eva. Der fyldes op en historie om dem og spille sammen
  • Weeble walbles træ hus
  • Wonder Kæledyr tal og bil
  • Skraldebil-han kan lide at høre og hjælpe lægge affald i bilen
  • Spil med kasseapparat
  • Haunted House Bil garage, har skræmmende musik på legetøjet og kan lide at sætte biler i faldlem
  • Jungle safari legetøj med dyr, der laver lyde.
  • Geo-Track Tog med fjernbetjeninger
  • Big Blue tog med sort track-højt, og han bruger fjernbetjening
  • Mickey Mouse gule tog
  • Kostumer, krone, hjelm og sværd
  • Barn med dyr
  • Race biler med fjernbetjeninger og Polar Express tog

TV / film

  • Når du ser en film eller vise fortælle Nicholas nøjagtigt, hvad der foregår i scenen? Han vil følge filmen bedre og også nyde det mere. Han kender de film, men elsker nogen til at fortælle ham, hver eneste detalje i scenen.
  • Dora, BackYardigans, Calliou, Wonderpets, Little Einstein, Max og Ruby, Dragon Tails, Curious George viser, Scooby Do
  • Film: Toy Story, Polar Express, Snehvide, Tornerose, Lilo og Stich, Micky Mouse film, CareBear film, Rescures og Fox and Hound, Robin Hood, Mary Popins, Biler, Stewart Lille, jul og påske film, Plys og Heffalump film og mange flere .....

Hold kampen op Nicholas! Du kan gøre det!

2 Responses

  1. John Neely siger:
    August 4, 2011 kl 6:48 am

    Hej Heather, held og lykke til Nicholas og hele din familie. Jeg har læst din fremragende og meget informativ hjemmeside - Jeg havde aldrig hørt om Sejlpinde sygdom, før du læser din historie. Med to børn (16 måneder og 3 år) Jeg beundrer din styrke og fortalervirksomhed for din søn. Jeg vil være at gøre en donation nu. Håber du stadig XC-skiing! John Neely

    Besvar
  2. Donna Hill siger:
    December 27, 2011 kl 12:11

    hej jeg LÆS DIN FAMILIE Story og er dybt rørt. Min niece har sejlpinde, og hun er nu 19 år gammel. Hun er fra min exhusbands side af familien. Jeg husk hendes lille, og ikke være i stand til at regne ud hvad der foregik med hende. Ind og ud af hospitaler og mange test. Hun har sine gode og dårlige dage, men hun er stadig med os ... Jeg håber Nicholas klarer sig godt. Han vil være i mine beder.

    Besvar

Efterlad et svar