Mein Sohn hat Batten Krankheit auch als Neuronale Ceroid-Lipofuszinose (NCL), die eine brutale und schwächende Krankheit, die alle Funktionen des Körpers angreift ist. Kinder mit dieser Krankheit diagnostiziert wird, fehlt ein Gen, das verantwortlich für die Beseitigung der Aufbau von intrazellulären Abfall im Gehirn und das zentrale Nervensystem ist. Im Laufe der Zeit der Aufbau von lipofucins bewirkt, dass diese betroffenen Zellen sterben. Der Tod dieser Zellen in das Gehirn und Körper die Funktion, wie es die Krampfanfälle auslöst, Erblindung, Demenz, Immobilität, und der Tod in allen betroffenen Kinder verheerend. Der grausamste Aspekt ist, dass diese Kinder mit all diesen Funktionen intakt geboren wurden und erleben einen raschen Verlust der Funktion nach einer Zeit der normalen kindlichen Entwicklung. Die meisten Kinder werden im Alter zwischen 8 und 12 in der späten infantile Form, die Nikolaus hat zu sterben. Nicholas wird 6. Mai 2009 drehen.

Zuerst im Jahre 1826 beschrieben - mehr als 170 Jahren - Batten-Krankheit (Neuronale Ceroid Lipofuszinosen), gedacht, um eine der häufigsten neurodegenerativen Erkrankungen sein, bleibt ein ungelöstes Rätsel ... heute eine rätselhafte Krankheit, die seine Opfer nur eine konsequente Manifestation versichert ... früh Tod.

Eine vererbte, degenerativen neurologischen Erkrankung, - Batten können Personen jeden Alters betreffen, sondern betrifft vor allem Säuglinge, Kleinkinder und Kinder im schulpflichtigen Alter, beginnend unerwartet und führt zu einem fortschreitenden Verlust der Gehirnfunktion, die später zerstört Körperfunktionen, schließlich verlässt das Opfer völlig hilflos .

Ob im Fall von Kinderlähmung (Santavnori), spätinfantilen (Jansky, Bielschowsky), juvenile (Batten, Spielmeyer, Sjögren), oder Erwachsene Typ (KUF, Parieren), die frühen Symptome von Batten Diseaseare diejenigen verwirrend. Es fällt ohne Vorwarnung, beeinflussen Vision und verursacht Anfällen oder Krämpfen.

Möglicherweise meisten frustrierend ist vor allem die Tatsache, dass Batten-Krankheit selten wird sofort diagnostiziert oft wegen Epilepsie oder geistiger Behinderung, sogar Schizophrenie verwechselt. Und einmal diagnostiziert, gibt es keine zufriedenstellende Behandlung und keine Heilung. Der klinische Verlauf der Erkrankung umfasst einen deutlichen Rückgang der kognitiven Funktion, Persönlichkeit und Verhalten ändert, Verlust von Kommunikation und Motorik, schlechte Durchblutung, Abnahme der Muskelmasse, Hyperventilation, Halluzinationen, und schließlich Verschlechterung zu einem vegetativen Zustand mit der Endung Tod.