कैसे हम निकोलस प्रबंधित

कैसे हम निकोलस का प्रबंधन:
दवाएं
निम्नलिखित है निकोलस क्या एक दैनिक आधार पर दवाओं के लिए ले जाता है. 06:00 2mg Ativan, 6 0.25mg Clonazepam, 06:00 3.3 मिलीलीटर levocarnatinve और मल्टीविटामिन 1, 9:00 1 1/2 मिलीग्राम Ativan, 12:00 दोपहर 2mg Ativan, 12:00 PM (दोपहर) 3.3ml levocarnatine, 03:00 1mg Ativan, 17:00 1/2mg के Ativan, 7:30 PM पर पोस्टेड 0.25 मिलीग्राम Clonazepam, 20:00 1mg Ativan, 20:00 3.3ml Clonazepam, 8:15 PM 0.25 मिलीग्राम Clonazepam.
इन दवाओं के लिए कारण:
लघु अभिनय बेंजोडायाजापिन Ativan Klonopin और उनकी गतिविधियों के विरोधी serizure के लिए उपयोग किया जाता है. हमने पाया है कि सबसे anit मिरगी दवाओं गंभीर साइड इफेक्ट है जो रोग प्रगति mimick. दवाओं के उन प्रकारों के उन्मूलन के साथ, निकोलस उसके लक्षण के सभी बैटन रोग के लिए योगदान किया जा सकता है में एक महत्वपूर्ण सुधार देखा. सभी दवाओं विषाक्तता है. वास्तव में दवाओं की खुराक उनकी प्रभावकारिता उनके toxicities के द्वारा संतुलित आधारित है. बैटन रोग की तरह एक हालत में, रोग की प्रगति बहुत तेजी से हो सकता है. दूसरी ओर, ज्यादातर परंपरागत विरोधी epileptics - महत्वपूर्ण toxicities और लंबे समय 1/2 जीवन है. लक्षण के एक अचानक प्रगति हमें समझ है कि इन लक्षण रोग प्रगति, दवा पक्ष प्रभाव है, या एक अस्थायी बीमारी से संबंधित हैं की एक मुश्किल काम के साथ छोड़ देता है. दवाओं है कि अक्सर से dosed कर रहे हैं का उपयोग करके, कुछ साइड इफेक्ट, और कम आधा जीवन है, हम "सूक्ष्म समायोजन" शासनों कर सकते हैं हमारे तंत्रिका विज्ञानी की मदद के साथ जब्ती नियंत्रण की प्रभावकारिता देने के बिना. हम इस बाहर छँटाई जो लक्षण रोग से संबंधित हैं और जो दवा से संबंधित हैं में बहुत उपयोगी हो पाया है. परंपरागत विरोधी epileptics की प्राकृतिक toxicities गंभीर लग रहे हो. हम निश्चित रूप से देखा है इस निकोलस है. एक चमत्कार है कि काफी समझौता न्यूरॉन्स के साथ एक मस्तिष्क ऐसी toxicities के महत्वपूर्ण समय से पहले कोशिका मृत्यु के लिए अग्रणी के बिना, बर्दाश्त कर सकते हैं. हालांकि हम निकोलस हमारे दृष्टिकोण के साथ सहज महसूस करता हूँ, यह स्पष्ट रूप से आगे के अध्ययन के लिए ब्याज की एक क्षेत्र है.
Levocarnatine एक एमिनो एसिड है जो पारंपरिक रूप से "न्यूरो रक्षात्मक गुण" के लिए इस्तेमाल किया गया है. निकोलस orignially विषाक्तता (Vpa) Depakote और Lamictal से पीड़ित होने के बाद यह दिया. यहाँ बीतने fro है uptodate जो मदद करता है यह समझाने के लिए: "क्योंकि Vpa प्रेरित hyperammonemia और hepatotoxicity भाग में मध्यस्थता किया जा सकता है carnitine कमी, carnitine पूरकता को रोकने और इन प्रतिकूल प्रभाव कम करना हो सकता है. के प्रशासन एल carnitine (50 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) hyperammonemia, सुस्ती, कोमा, और यकृत रोग के साथ रोगियों के लिए सिफारिश की है. मौखिक carnitine प्रशासन carnitine कमी पराजयों, बुलंद अमोनिया का स्तर कम हो जाती है, और Vpa साथ लंबे समय से इलाज के रोगियों में सुस्ती में सुधार [ 18,19,37 ] यह भी कोमा की संकल्प की रफ्तार बढ़, यकृत शिथिलता को रोकने सकता है, और तीव्र Vpa नशा [के साथ रोगियों में mitochondrial चयापचय असामान्यताएं रिवर्स 11,38 ]. एक उदाहरण के रूप में, गंभीर valproate प्रेरित hepatotoxicity के साथ रोगियों के एक पूर्वव्यापी अध्ययन का उल्लेख किया है कि नसों में carnitine चिकित्सा अस्तित्व में एक उल्लेखनीय वृद्धि के साथ जुड़े थे.
Toxicty की उस अवधि के दौरान, निकोलस ऊंचा अमोनिया का स्तर है, और हल्के transaminase उन्नयन किया. हम इस रिश्तेदार छोटा सा जोखिम है, और कुछ लाभ के लिए क्षमता की वजह से दवा पर निकोलस रखने का फैसला किया है. 2008 के अक्टूबर में एक सार lysosomal एच के ऊपर विनियमन एल carnitine के साथ पूरक चूहों में / ATPase जीन अभिव्यक्ति दिखा प्रकाशित किया गया था. "वृद्धि एच + ATPase / कक्ष के भीतर पीएच homeostasis को संतुलित और एंजाइमों के पूल सामान्य हो सकता है" (Traina एट अल. Acetyl-एल Carnitine उपचार चूहा मस्तिष्क में neuronal Ceroid Lipofuscinosis, Mol Neurobiol में शामिल जीनों की अभिव्यक्ति Modulates (2008) 38:146-152).

निकोलस पहाड़ी लड़ाई के ऊपर एक लड़ाई लड़ रहा है लेकिन वह जीतने के लिए निर्धारित किया जाता है!!!

भोजन: निकोलस सभी भोजन और नाश्ता तंग आ गया है. वह खुद को खिलाने के लिए, लेकिन वह खुद करने के लिए अपने वर्तमान वजन बनाए रखने के लिए पर्याप्त फ़ीड करने की क्षमता नहीं है करने में सक्षम है. मैं सितम्बर 2008 के बाद से किया गया है उसकी बैटन रोग के निदान के बाद निकोलस खिला. यह एक बड़ा अंतर बना दिया है और अपने दिन का एक बड़ा हिस्सा उसके शरीर में संभव के रूप में कई कैलोरी है. वह किसी विशेष आहार पर नहीं है और कोई भोजन समाप्त हो रहा है. वह मांस और आलू, गर्म भोजन नहीं है और मिठाई पसंद है. वह रेस्तरां में बाहर खाने के लिए जा प्यार करता है. मैं उसे अपने कार्टून खेल के साथ एक आइपॉड दे और उसे खाने के लिए, जबकि वह फिल्म को सुनता distracts. कभी कभी उसके गाल में निकोलस जेब भोजन और चबाना और निगल करने के लिए याद दिलाया जा जरूरत है. उन्होंने यह भी उसकी ठोड़ी टक उसकी छाती के नीचे जबकि एक भूसे से पीने के लिए कहा जा सकता है की जरूरत है. यह खाँसी समाप्त.

इस दृष्टिकोण के लिए कारण: वसा मस्तिष्क समारोह के लिए आवश्यक हैं. मस्तिष्क के दो तिहाई से वसा से बना है. myelin म्यान एक सुरक्षात्मक कोटिंग है, सभी न्यूरॉन्स को कवर, उनके तंत्रिका संकेत संचारित करने के लिए और नुकसान से न्यूरॉन्स की रक्षा करने की क्षमता बढ़ रही है. इस म्यान प्रोटीन 30% और 70% वसा से बना है. Oleic एसिड मस्तिष्क में सबसे आम फैटी एसिड होता है. यह डेयरी उत्पादों, तेल, नट, avocados, में पाया जाता है कुछ नाम. है USDA तंत्रिका विज्ञान की प्रयोगशाला में और जीन मेयर Tufts विश्वविद्यालय में उम्र बढ़ने पर मानव पोषण अनुसंधान केन्द्र में वैज्ञानिकों की रिपोर्ट है कि पार्किंसंस है और अल्जाइमर जैसे neurodegenerative विकारों के लिए दिखाई देते हैं फैटी एसिड की झिल्ली नुकसान दिखा रहे हैं. "इस प्रकार यह हो सकता है कि ओमेगा -6 और ओमेगा -3 फैटी एसिड की एक संतुलन के साथ एक इष्टतम आहार के लिए अपनी शुरुआत में देरी या मस्तिष्क के कार्य जो इन बीमारियों को प्रकाश में लाना करने के लिए अपमान को कम मदद मिल सकती है विकास तंत्रिका विज्ञान, जुलाई 2000 का अंतर्राष्ट्रीय जर्नल.

इस मामले जा रहा है, वहाँ एक neurodegenerative रोग के साथ बच्चों में पोषण की एक उच्च स्तर को बनाए रखने में एक महत्वपूर्ण भूमिका है. हम दृष्टिकोण है कि सभी कैलोरी, विशेष रूप से वसा, फायदेमंद होते हैं ले लिया है. इसलिए हम किसी भी उन्मूलन आहार से दूर रहे. इसके बजाय हम उच्च वसा और प्रोटीन युक्त खाद्य पदार्थों को प्रोत्साहित. बैटन रोग का एक अन्य पहलू कैलोरी की मात्रा है कि निकोलस की आवश्यकता है. हमने पाया है कि सरल शारीरिक गतिविधियों ऊर्जा व्यय के रूप में समन्वय बिगड़ा हुआ हो जाता है की एक उच्च डिग्री की आवश्यकता है. वह कैलोरी में ले के रूप में यदि वह एक कुलीन एथलीट के रूप में प्रशिक्षण ले रहे थे. यह कि ताकत कम की अपनी coordinaiton के रूप में भी अपनी शारीरिक शक्ति, को बनाए रखने में मदद मिली है. हम कोई चिंता है कि निकोलस भी वसा मिलेगा. वास्तव में वह अपने पेट के बारे में brags और हम उसे "पिताजी के रूप में एक बड़ा पेट के रूप में प्राप्त करने के लिए प्रोत्साहित करते हैं.

/ पी

  • पेय पानी या नींबू पानी, सेब का रस है, लेकिन ज्यादातर पानी. भूसे के साथ कप का उपयोग करता है. पीने जबकि आगे झुक की जरूरत है. अन्यथा वह कभी कभी खांसी.
  • भोजन पसंद: सॉसेज, meatballs, सॉस के साथ पास्ता, चीनी नूडल्स, चिकन, सभी veggies, डिब्बा बंद फल, सेब की चटनी, सभी मांस, मक्खन, चिप्स, पटाखे (यह पनीर, पतली गेहूं), बेकन, अंडे, आलू है, खट्टा के साथ टोस्ट क्रीम, नूडल सूप, गर्म कुत्तों, हैम्बर्गर, फ्रेंच फ्राइज़, पिज्जा, मछली, भराई, सबसे गर्म भोजन, jello. कभी कभी पेनकेक्स, waffles, फ्रेंच टोस्ट अगर खिलाया सॉसेज या बेकन, मक्खन, और सिरप, अचार, चिपचिपा मछली, चिकन पॉट पाई, मांस भोजन के साथ
  • नापसंद: मैक और पनीर, ग्रील्ड पनीर, पनीर की छड़ें, दूध, दही, आइसक्रीम, पुडिंग, अब वास्तव में मिठाई पसंद है, ज्यादातर कैंडी

शारीरिक थेरेपी: निकोलस स्कूल में अपने भौतिक चिकित्सक के साथ एक सप्ताह में दो बार 30 मिनट के लिए 30 मिनट और स्कूल के बाहर की ओर के लिए मिलता है 2-3 बार एक हफ्ते भी. भौतिक चिकित्सा 5days की कुल के लिए. उसे निकोलस सत्र के लिए मज़ा कर रहे हैं. अपने चिकित्सक अपने डिज्नी अक्षर के साथ एक साहसिक में सत्र बनाता है. (क्या वह सत्र में और अधिक विस्तार से जानकारी जोड़ने के)

व्यावसायिक चिकित्सा: निकोलस एक व्यावसायिक चिकित्सक के साथ स्कूल में 2 सप्ताह 20-30 मिनट के लिए समय मिलता है. उन्होंने यह भी 1 घंटे 45 मिनट के लिए एक निजी व्यावसायिक चिकित्सक के साथ मिलता है. (एक दिन एक सप्ताह) इस थेरेपी में वे ..... पर काम करते हैं (और अधिक विस्तार से जानकारी है कि वह क्या सत्र में नहीं जोड़ने जाएगा)

स्पीच थेरैपी निकोलस स्कूल तीन दिन 30 मिनट के सत्र के लिए एक सप्ताह पर भाषण है. स्कूल के बाहर वह एक अतिरिक्त 30 -45 मिनट के सत्र है. (और अधिक विस्तार से जानकारी निकोलस क्या सत्र में नहीं जोड़ने जाएगा)

मालिश निकोलस 1 घंटे मालिश हमारे घर में एक सप्ताह में तीन बार. यह वास्तव में निकोलस मांसपेशियों को ढीला रखने में एक अंतर बना दिया है. विशेष रूप से अपने पैरों जो वह हमेशा कठिनाई होती है और वे चोट रिपोर्ट!

समय / निकोलस के साथ क्या यह एक सूची है कि मैं मेरे नर्सिंग स्टाफ में मदद करता है कि हमें निकोलस का ख्याल रखना के लिए मेरे घर में है? चलायें. हम कुछ नहीं कर चारों ओर बैठे हैं. :)

शारीरिक गतिविधियों

  • गेंद के साथ खेलो. एक जाल में गोली मारो, गेंद को आगे और पीछे पारित करने के लिए, एक गेंद के साथ गेंदबाजी पिन दस्तक नीचे तहखाने में बेसबॉल और अड्डों के लिए चल रहा है
  • घर में: सवारी tricycle या सहायता के साथ किसी भी सवारी खिलौने. संतुलन के लिए अच्छा है. सुरक्षा के लिए सहायता
  • एक बाधा कोर्स के तकिए पर कूद मंजिल स्लाइड के तहत, ऊपर जाना और नीचे स्लाइड, अधिक रॉक पैड "चलना, सुरंग के माध्यम से चढ़ाई,
  • चलना और पूर्ण सहायता के साथ नीचे सीढ़ियों. रेलिंग पर हाथ
  • खेल के मैदान पर खेल रहे थे. यदि आपकी सहायता अकेले उसे सीढ़ियों जा. उसे सेट अप करने के लिए नीचे दौर स्लाइड केवल जाना है. उसे नीचे जाना. मत छोड़ो उसे खुद को पुश करने के लिए नीचे स्लाइड (वह पीछे की ओर गिर सकता है). भी सीढ़ियों से ऊपर चलने के लिए और नीचे जाना "बच्चा स्लाइड"
  • पूर्ण सहायता बाहर के साथ बाइक की सवारी, pedals पर पैर रखने में मदद का एक बहुत जरूरत है, लेकिन लग रहा है जैसे वह सवारी कर रहा है प्यार करता है.
  • बड़ा पहिया और सवारी खिलौना पर चलायें कि पहियों पर हथियारों से चलता है
  • दुर्घटना पैड पर बंद कोच कूद. नहीं बहुत सुरक्षित है लेकिन वह अपनी पूरी पर्यवेक्षण के साथ यह कर रही प्यार करता है. जबकि वह पैड पर यकीन है कि वह भूमि केवल कूदता है आप उसका हाथ पकड़ कर सकते हैं.
  • पूरा पर्यवेक्षण और सुरक्षा के लिए सहायता के साथ भीतरी स्लाइड

- ध्वनि (किताबें, लेता है, संगीत)

  • निकोलस किसी पुस्तकों को पढ़ने के लिए प्यार करता है, किसी भी किताबें लेकिन डिज्नी फिल्मों, उत्सुक जॉर्ज, backyardigans, डोरा, spongebob, Micky माउस, डोनाल्ड बतख कहानियों के द्वारा विशेष रूप से किताबें
  • निकोलस टेप पर किताबें पसंद है. जिज्ञासु जॉर्ज, डॉ. टोपी, जादू का पेड़ घर, backyardigan में सिअस बिल्ली
  • निकोलस आप प्यार करता है उसे और जिज्ञासु जॉर्ज या बज़ लाइट वर्ष के बारे में मज़ेदार कहानियाँ (खिलौना स्टोरी फिल्म से) अक्षर
  • संगीत वाद्ययंत्र वह उन्हें खेल, विशेष रूप से बांसुरी या हारमोनिका प्यार करता है. इसके अलावा बड़ी पियानो, संगीत चढ़ाव, backyardigans,, Micky माउस, डिज्नी गाने के रूप में टेप की कोशिश
  • निकोलस सभी डिज्नी फिल्मों प्यार करता है और टीवी प्यार करता है

संवेदी

  • जल स्तर
  • रेत बाहर बॉक्स - आप अपने पैरों या हाथों को दफनाने के लिए पसंद करती है, "महल या ज्वालामुखी". जरूरतों को बाल्टी में रेत खोदते के साथ मदद.
  • लघु छल्ले पूल में पूल - डाल दिया और उसे उन्हें पाने के लिए बाहर, पानी गेंदों उसे उन्हें बाहर फेंक. पूल में घर से घर के अंदर स्लाइड रखो. स्लाइड पर नली और एक पानी स्लाइड की तरह.
  • स्विंग
  • बुझानेवाले - उसे मदद के माध्यम से चलना या के पास बैठने के लिए स्प्रे करने के. वह यह प्यार करता है!
  • वह रंग पसंद है
  • वह मदद करने के लिए कागज काटने के लिए पसंद करती है
  • घास में निहित है और "घास कोण"
  • बुलबुले के साथ स्नान ले लो पसंद
  • एक बैग में छोटे मदों की एक गुच्छा रखा है और निकोलस उन्हें बाहर ले और लगता है क्या मद है.
  • गंध बाहर फूल
  • उंगली रंग
  • पानी की बंदूकें
  • पानी के गुब्बारे

नाटकीय प्ले

  • निकोलस सब नाटकीय खेल प्यार करता है. बुरे लोग, अपने अच्छे लोग है, वह एक अजगर लड़ राजकुमार है. वह फिल्मों और शो विशेष रूप से backyardigans, खिलौना कहानी फिल्में, सो सौंदर्य ect के कार्य के लिए प्यार करता है.
  • वह महल और आग स्टेशन के साथ खेलने के लिए प्यार करता है. उसे एक बड़ा ट्रक को आग के दो और दुकानों के बाहर आग डाल एक साथ के बारे में है. वह हमारे खिलौने अच्छी तरह से जानता है और खिलौने उसे खेलने के लिए संलग्न के साथ खेलने के लिए जारी की रास्ते में उसकी नज़र नहीं मिलता है.
  • निकोलस तहखाने में दौड़ कारों और गाड़ियों के साथ खेल प्यार करता है
  • आर सी दौड़ कार (दूरदराज के साथ हरे रंग का), दीवार ई और ईवा के साथ खेल प्यार करता है. उनके बारे में एक कहानी और एक साथ खेलते हैं
  • Weeble walbles पेड़ घर
  • आश्चर्य है कि पालतू जानवर आंकड़े और कार
  • कचरा ट्रक वह सुनना और ट्रक में कचरा डाल मदद करने के लिए इच्छुक
  • नकदी रजिस्टर के साथ
  • प्रेतवाधित सभा कार गेराज, खिलौना पर डरावना संगीत और जाल दरवाजा कारों में डाल करने के लिए पसंद करती है
  • जंगल सफारी खिलौना जानवर जो लगता है बनाता है के साथ.
  • दूरदराज के नियंत्रण के साथ भू - ट्रैक तक
  • बिग साथ ब्लू ट्रेन ट्रैक जोर काले और वह दूरदराज का उपयोग करता है
  • मिकी माउस पीले रंग की गाड़ी
  • वेशभूषा, मुकुट, हेलमेट और तलवारें
  • पशुओं के साथ खलिहान
  • Remotes और ध्रुवीय एक्सप्रेस गाड़ियों के साथ दौड़ कारों

/ टीवी फिल्में

  • जब कोई फिल्म देख या निकोलस बता दिखाने के लिए वास्तव में क्या दृश्य में जा रहा है? उन्होंने कहा कि फिल्म बेहतर ढंग से पालन करें और यह भी आनंद अधिक. वह फिल्मों जानता है, लेकिन किसी ने उसे दृश्य में हर विस्तार से बताने के लिए प्यार करता है.
  • डोरा, BackYardigans, Calliou, Wonderpets, छोटे आइंस्टीन, अधिकतम और रूबी, ड्रैगन पूंछ, जिज्ञासु जॉर्ज पता चलता है, स्कूबी क्या
  • खिलौना स्टोरी, पोलर एक्सप्रेस, स्नो व्हाइट, स्लीपिंग ब्यूटी, Lilo और सिलाई, Micky माउस फिल्मों, CareBear सिनेमा, Rescures, फॉक्स और हाउंड, रॉबिन हूड, मेरी Popins, कारें, स्टीवर्ट छोटे, क्रिसमस और ईस्टर फिल्में, पूह और Heffalump: सिनेमा फिल्मों और कई और अधिक है .....

लड़ाई निकोलस रहो! तुम यह कर सकते हैं!

2 जवाब

  1. जॉन नीली कहते हैं:
    4 अगस्त, 2011 06:48 पर हूँ

    हाय हीथ, निकोलस और अपने पूरे परिवार के लिए शुभकामनाएँ. मैं अपने उत्कृष्ट और बहुत जानकारीपूर्ण वेबसाइट पढ़ें - मैं तख़्ताए रोग की अपनी कहानी पढ़ने से पहले कभी नहीं सुना था. दो बच्चों (16 महीने और 3 साल) के साथ मैं अपने बेटे के लिए अपनी शक्ति और वकालत की प्रशंसा करता हूँ. मैं एक दान अब बना रही हूँ. आशा है कि आप अभी भी XC स्कीइंग कर रहे हैं! जॉन नीली

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  2. डोना हिल कहते हैं:
    27 दिसंबर, 2011 को 12:11 बजे

    हाय, मैं अपने परिवार की कहानी पढ़ें कर रहा हूँ और मन को स्पर्श. तख़्ताए मेरी भांजी है और वह अब 19 साल है. वह मेरे परिवार के exhusbands ओर से है. मैं उसे थोड़ा और पता लगाने की क्या उसके साथ जा रहा था सक्षम नहीं किया जा रहा याद है. में और बाहर के अस्पतालों और बहुत सारे परीक्षण के. वह उसके अच्छे और बुरे दिनों की है, लेकिन वह अभी भी हमारे साथ है ... मुझे आशा है कि निकोलस अच्छी तरह से कर रही है. वह मेरी प्रार्थना करती है में हो जाएगा.

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