Batten โร​​คได้ลูกชายของฉันยังเรียกว่า Lipofuscinosis Ceroid เส้นประสาท (NCL) ซึ่งเป็นโรคที่รุนแรงและ debilitating ที่โจมตีการทำงานทั้งหมดของร่างกาย เด็กกับการวินิจฉัยโรคนี้จะหายไปของยีนที่มีหน้าที่ในการกำจัดการสร้างขึ้นของของเสียภายในเซลล์ในสมองและระบบประสาทส่วนกลาง เมื่อเวลาผ่านไป buildup ของ lipofucins ทำให้เซลล์เหล่านี้ได้รับผลกระทบที่จะตาย การตายของเซลล์เหล่านี้จะถูกทำลายล้างไปยังสมองและการทำงานของร่างกายที่มันทำให้เกิดอาการชัก, ตาบอด, dementia, ไม่สามารถเคลื่อนและการตายในเด็กได้รับผลกระทบทั้งหมด ด้าน cruelest คือว่าเด็กเหล่านี้เกิดได้กับทุกฟังก์ชันเหล่านี้เหมือนเดิมและพบกับความสูญเสียอย่างรวดเร็วของฟังก์ชั่นหลังจากระยะเวลาของการพัฒนาในวัยเด็กปกติ เด็กส่วนใหญ่จะตายที่มีอายุระหว่าง 8 และ 12 ในรูปแบบทารกปลายซึ่งมีนิโคลัส นิโคลัสจะเปลี่ยนเป็น 6 พฤษภาคม 2009

ครั้งแรกที่อธิบายใน 1826 - มากกว่า 170 ปีที่ผ่านมา - Batten โรค (Lipofuscinoses Ceroid เส้นประสาท), ความคิดที่จะเป็นหนึ่งในโรคที่พบมากที่สุด neurodegenerative, ลึกลับยังไม่แก้ยังคงอยู่ในวันนี้ ... งงโรคที่มั่นใจว่าผู้ที่ตกเป็นเหยื่อของการสำแดงสอดคล้องเดียวเท่านั้น ... ต้น ความตาย

สืบทอดโรคทางระบบประสาทเสื่อม, - Batten อาจส่งผลกระทบต่อบุคคลที่อายุใด ๆ แต่หลักที่มีผลต่อทารกเด็กวัยหัดเดินและเด็กวัยเรียนเริ่มต้นอย่างไม่คาดคิดและนำไปสู่​​การสูญเสียความก้าวหน้าของการทำงานของสมองที่มาทำลายร่างกายฟังก์ชั่นในที่สุดก็ออกจากเหยื่อกำพร้าโดยสิ้นเชิง .

ไม่ว่าในกรณีของทารก (Santavnori) infantile ปลาย (Jansky, Bielschowsky) เด็กและเยาวชน (Batten, Spielmeyer, Sjogren) หรือประเภทของผู้ใหญ่ (Kuf, แพร์รี), อาการเริ่มแรกของคนที่สับสน Batten Diseaseare มันนัดโดยไม่มีการเตือนที่มีผลต่อวิสัยทัศน์และก่อให้เกิดอาการชักหรือชัก

อาจเป็นไปได้มากที่สุดน่าผิดหวังของทุกความจริงที่ว่าโรคมีการวินิจฉัย Batten ไม่ค่อยได้ทันทีมักจะถูกเข้าใจผิดว่าเป็นโรคลมชักหรือปัญญาอ่อน, โรคจิตเภทแม้กระทั่งเป็น และการวินิจฉัยครั้งเดียวไม่มีการรักษาที่น่าพอใจและยังไม่มีการรักษา หลักสูตรทางคลินิกของโรครวมถึงการลดลงของการทำเครื่องหมายในการทำงานกับความรู้ความเข้าใจการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพและพฤติกรรมการสูญเสียของการสื่อสารและทักษะยนต์ไหลเวียนไม่ดี; ลดลงในมวลกล้ามเนื้อ; hyperventilation; ภาพหลอนและในที่สุดการเสื่อมสภาพไปเป็นสถานะพืชที่สิ้นสุดใน ความตาย